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良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是导致发作性眩晕的最常见原因,好发于50-70岁的老年人群。在年轻人群中,有研究报道头部外伤是最常见的原因。BPPV常在或头位变化时出现,眩晕症状严重程度不一,是导致老年人跌倒的常见原因。1952年Dix和Hallpike明确了该病的基本特征和诊断方法。试验中不典型的位置性眼震,以及复位治疗无效高度提示中枢性病理可能。本篇描述了BPPV的历史、病理生理机制、诊断策略和手法复位治疗技术,以及BPPV的未来研究方向。
BPPV是最常见的眩晕疾病,主要症状是由头部位置的变化引起的突发眩晕。眩晕程度轻重不一,严重时,大部分头部运动都会引起眩晕,症状可持续数天、数周、数月或数年,或反复发作多年。
最早提到BPPV的可能是莎士比亚在《罗密欧与朱丽叶》一书中。在第一幕第二场(罗密欧与贝伏里奥出场)中有这样的描述,Bevolio说:“当你感到令人绝望悲伤时,想想悲伤的事情不止你碰到的这一个悲伤,你的伤心就会轻一点;当你看着眼前的景物感到晕眩时,就把头位置转回来……”。在医学文献中,最初对位置性眩晕的描述是由Adler和后来的Barany报道的,他们都以为这是耳石器的紊乱所导致的。Barany让一名27岁的女性以仰卧姿势左右转头,并观察到强烈的旋转性眼颤。1952年,皇后广场医院(Queen Square hospita)的Margaret Dix(1911-1981)和Charles Hallpike(1900-1979)对100名位置性眩晕患者进行研究,并对“良性位置性眼震”进行了症状学定义和诱发试验描述。他们在文献中描述到,患者讲述的症状有很典型的特点,当他在床上躺下或翻身时,或者把头往后仰去刷天花板时就会出现阵发性头晕。当时他们采取的诊断测试是:“病人坐在沙发上,头转向一边,凝视检查者的前额,然后检查者用双手紧紧抓住患者的额头,迅速将患者往后躺下,使头呈悬头位置(比沙发水平低30度,并向一侧倾斜30至45度)。与Barany报道的一样,在这一试验后,他们注意到眼球上极向地面跳动(快相)的扭转性眼震,而在重新测试时出现了疲劳现象。此外,他们观察到患者的反应潜伏期约为5秒,眼球震颤短暂出现后,逐步减弱,以及当患者坐起来时眼球震颤出现了反转。为了消除因颈部旋转引起血管阻塞而导致副反应的可能性,他们在一种可避开这种不良反应的设备上对患者进行了测试,同样发生了类似的反应。
英国的Hallpike是颞骨组织学的先驱。Hallpike在对1例右侧 “良性位置性眼震的40岁女性患者进行颞骨病理解剖学研究之后发现,该患者椭圆囊的囊斑处存在耳石膜的缺失,研究推测感染或创伤导致的慢性组织变化可能是导致该患者出现位置性眩晕的病因。Hallpike基于组织病理学研究认为该病病变属于外周性。Hallpike进一步证实了该病的外周原因,其对2例患者进行化学性迷路切除,其中1例患者通过切除第八对颅神经消除了上述位置性眩晕的症状。根据上述颞骨组织病理学的研究,Barany、Dix和Hallpike都认为良性位置性眼震是由椭圆囊囊斑紊乱引起的。
到19世纪初,内耳的骨性结构和一些膜状结构在解剖学上得到了确认,但功能尚未得到证实。普遍的观点认为耳蜗负责辨别声音的性质和音调,球囊和椭圆囊负责对声音响度感知,半规管负责骨导传声和声音方向的感知。玛丽-吉恩·弗洛伦斯(Marie-Jean Flourens, 1794-1867)是巴黎的一位比较解剖学教授,1824年发表了关于鸽子半规管的实验结果。如果膜半规管损伤,可以观察到鸽子对音调的痛苦敏感性增加,同时伴有头部的突然剧烈运动;如果水平半规管被切断,动物就会在垂直轴上转圈;如果后半规管被切断,动物就会向后翻滚;如果前半规管被切断,动物就会向前坠落。弗洛伦斯得出结论,半规管抑制运动,并影响运动方向,而不是在平衡中发挥作用。弗洛伦斯的研究在当时被很多人忽视了,但被法国的梅尼埃医生所认同,并体现在他1861年的最后一篇论文中。根据亚当·波利泽(1835-1920)在他的《耳科史》中的说法,前庭和半规管结构不是声音感知器官,声音感知只通过耳蜗传递,这是弗洛伦斯实验的唯一最重要的结果。然而,又过了60年,尤利乌斯·埃瓦尔德(Julius Ewald, 1855-1921)才对半规管功能及其引起的眼球震颤有了更深入的了解,他后来是斯特拉斯堡大学(现在的斯特拉斯堡)的生理学教授。他对鸽子各半规管进行插管,并施加负压和正压处理,观察诱导眼球震颤的方向和强度。两个主要的发现被称为Ewald定律,该定律最重要的包含以下两点:(1)诱发眼球震颤的方向在被刺激的半规管的平面上;(2)在水平管中,内淋巴向壶腹(朝向嵴帽)的运动引起兴奋性反应,而在后半规管和上半规管中,内淋巴离壶腹(远离嵴帽)运动引起最大的兴奋性反应。在当时,这种差异是令人费解的,正如1920年一位作者所言。很难想象同样的内淋巴液如何能刺激一个器官同时又抑制另一个器官。
三十年后,电子显微镜的出现使人们能更详细地观察内耳的超微结构。1954年Wersall的研究表明,每个前庭感觉细胞都有一个动纤毛和许多静纤毛。前庭感觉细胞上动纤毛的发现解释了Ewald定律。在水平半规管中,静纤毛位于半规管一侧,动纤毛位于椭圆囊侧;在上半规管和后半规管中,静纤毛位于椭圆囊侧,动纤毛位于半规管侧(图1)。
20世纪60年代,在猫的实验中阐明了半规管膜受体与眼外肌之间的关系。每个感受器分别连接同侧和对侧肌肉。二级神经元是兴奋性(协同肌)或抑制性(拮抗肌)的(图2、3、4和5)。
1962年,波士顿哈佛大学的Harold Schuknecht(1917-1996)提出BPPV可能是由椭圆囊脱落的耳石作用于后半规管的嵴帽引起。尽管当时还没有确定的人类病理学研究,但从纯理论的角度来看,这一概念似乎是可信的。1969年Schuknecht证实,在有BPPV症状的患者中,发现后半规管嵴帽上附着嗜碱性染色的团块,他把这种病称为嵴帽结石症(重嵴帽),并假定这些团块是脱钙掉落的椭圆囊耳石。Gacek的报告中,5例选择性切除后壶腹神经的患者BPPV症状消失。此报告支持Schuknecht等学者的观点。嵴帽结石症成为近三十年来的主导理论,尽管它没有解释眼球震颤的变量、潜伏期的长短和易疲劳的特性。但这一理论是驱动后续手法治疗的关键。早期的治疗是通过Cawthorne训练。在这种训练中,要求患者不断重复任何能引起眩晕的动作,直到眩晕缓解,这一训练方法主要是基于中枢对位置改变引起眩晕的适应性反应而建立的。基于嵴帽结石症的理论,Brandt和Daroff设计了一种康复治疗方法:患者首先向诱发眩晕一侧侧躺,然后坐起,30秒后再向对侧侧躺,每隔3小时进行一次练习。研究之后发现在训练后7到10天,67名受试者中有61名症状消失。这种治疗方法的目的使耳石颗粒从后半规管嵴帽上脱离。在法国,Semont(一名物理治疗师)和Sterkers将其改进为一种合乎逻辑的物理治疗方法,称之为耳石解脱手法(Liberatory maneuver),现在被称为Semont手法(图6)。患者面朝下躺在有症状的一侧,当眼球震颤停止时,患者快速移动90度至另一侧(有症状的耳朵位于最上方),即刻或15秒后,患者会出现眩晕,并伴有与症状一侧耳相同的眼球震颤。当时这种复位技术在法国之外鲜为人知。
为了进一步解释BPPV位置诱发眼球震颤的潜伏期和疲劳性,Hall等(伦敦大学,加拿大安大略省)和Epley(美国俄勒冈州波特兰的一位私人耳科医生))制作了BPPV的半规管模型,并提出用后规管中自由漂浮的颗粒能更好地解释这一眼震模型。同样在伦敦大学, Parnes和McClure在尝试手术闭塞后半规管时,观察到在膜半规管内淋巴液中游离的耳石。基于他的模型,1992年Epley提出了一组称为耳石复位程序(CRP)的头部运动的复位方法(图7)。1980年,Epley在美国耳鼻喉头颈外科学会会议上提出了这一指导课程,但由于在乳突上使用了沉重的振荡器,当时遭到了相当多的嘲笑。Parnes在观察到耳石颗粒在半规管内流动后,描述了一种几乎与Epley相同的耳石复位手法(PRM,通常被称为改良的Epley复位法),其主要不同之处在于复位时速度较慢。
BPPV是目前公认的成人眩晕的最常见原因,其中85%及以上好发于后半规管。据估计,2.4%的人发生过位置性眩晕。老年人群中9%被发现患有BBPV,发病最常见的年龄段是50到70岁之间。此外,BPPV也是头部损伤后导致眩晕最常见的原因。前庭神经炎和卧床休息是常见的诱因。在临床上,进行简单的试验可明确诊断,从而避免患者接受不必要的检查。
在进行CRP时,Epley观察到后半规管典型的扭转性眼震突然转变为水平方向发生改变的位置性眼震,并推断出可能由水平半规管甚至上半规管耳石引起的眼震。Epley预测,在没有临床证据的情况下,对水平半规管BPPV的合理治疗方法应该是在水平面,朝健侧进行360度旋转。1985年McClure发表了7例患者的眼震电图(electroystagmography, ENG),这些患者均有强烈的位置性眩晕和仰卧位改变方向的水平眼震。快相向着最下方耳(向地性)。McClure怀疑水平管中有一个“粘性堵塞”,它对水平半规管受体造成了活塞效应。正如Ewald所发现的,壶腹瓣(朝向前庭)的壶腹偏斜是引起最强烈的眼球震颤和眩晕的原因。随后其他学者相继报道了水平管BPPV,并证实其在诱发试验中出现的特别强烈的眩晕症状。采用Epley复位无效,270度“barbecue”旋转试验是有效的治疗方法。
这些简单的水平复位技术仍然是治疗水平变异型BPPV的常用方法(图10)。临床上部分患者会出现强烈的背地性眼震,考虑有一个或多个颗粒附着在嵴帽上,或靠近嵴帽,并可能位于半规管侧或椭圆囊侧。当症状耳位于最下方时,嵴帽变“重”,推动淋巴液离壶腹运动; 当症状耳位于最上方时,推动淋巴液向壶腹运动。眼震弱侧为其患侧 (图4)。在大多数情况下,水平半规管BPPV约占15%,可以为原发性或轻微头部损伤后,也可以在后半规管复位时发生异位。如果是水平管BPPV,患者在睡眠中翻身,如果方向是正确的,患者很可能无意中通过翻身使耳石颗粒回到椭圆囊内,从而使症状缓解;如果朝向患侧的方向翻身,即转向“错误”的方向,患者可能会引发激烈眩晕并惊醒。
尽管Brandt等人在1994年曾提到“罕见的前(上)管BPPV,当受累耳位于最上面时发生自发性症状”,但对上半规管BPPV的首次详细描述是Herdman和Tusa。他们记录了2例可能由上半规管BPPV引起的位置性诱发眼球震颤伴下跳并扭转的眼球震颤,并在复位治疗后停止,这是罕见的BPPV形式。后来,上半规管BPPV被其他学者逐步认识并报道。在他们的研究报道中,上半规管BPPV约占所有BPPV的1%。在一项对50例连续的位置性眼球震颤患者的综述中,75%的患者存在中枢性病变,包括多系统萎缩、小脑变性和其他原因。这些患者在Dix-Hallpike试验中主要以下跳性眼震发病为特征。此外,25%的患者(特发性)通过Dix-Hallpike试验或悬头试验诱发潜伏期短的下跳性眼震。Aw等人使用三维图像和双轴全身旋转器研究了44例BPPV对常规复位无反应的患者,其中7例有轻微扭转成分的下跳眼震,所有患者都对上半规管平面的“头朝下”向前旋转有反应。后半规管和上半规管壶腹部的解剖学差异很可能解释了为什么上半规管BPPV下跳性的眼球震颤能够最终靠Dix- Hallpike试验在任意一侧诱发,且其扭转成分较小(或不存在)。在大多数情况下,有症状的耳朵是位于检测的上位耳(图5)。